نگاهی سریع به اصول مقدماتی بیماریهای تاولی اتوایمیون پوست

مبحث بیماریهای 1 1 بسیار مهم و سوالی است و هم در درماتولوژی و هم در پاتولوژی به کار شما میآید. برای آن که بعضی از مطالب را خوب یاد بگیرید، باید اصول اولیه مبحث را بدانید. برای همین و از آنجا که هدف ما در این وبلاگ، آسانسازی مطالب پزشکی است، میرویم سراغ اصول ایجاد تاول در پوست، مکانیسم ایجاد تاول در پوست و روشهای تشخیصی بیماریهای تاولی اتوایمیون.

بخش اول: اصول اولیه

از همان ابتدا شروع مى كنيم و ساختمان ها و تعريف هاى مهم را ياد مى گيريم:

1ـ ساختمان پوست: پوست از سه لايه تشكيل شده است:

الف) اپى درم: از 4 لايه سلولى ساخته شده است. پائين ترين لايه، سلول هاى بازال هستند. سلول هاى بازال به غشاء پايه متصل هستند. بر روى سلول هاى بازال، لايه سلول هاى خاردار و روى آن ها لايه سلول هاى دانه دار و در آخر لايه سلول هاى شاخی قرار دارند. سلول هاى اپى درم توسط ساختمان هايى به نام دسموزوم به هم متصل شده اند.

ب) درم: شامل اجزاى سلولى و غير سلولى (مانند الياف كلاژن) است. ضمائم پوست (مانند فوليكل هاى مو، غدد سباسه و غدد عرق) در درم قرار دارند.

ج) هيپودرم: عمدتا از چربى تشكيل شده است.

يادتان باشد كه منطقه غشاء پايه وظيفه اتصال اپى درم به درم را به عهده دارد.

2ـ تعريف وزيكل و تاول: وزيكل و تاول برجستگى هايى پر از مايع شفاف در پوست هستند كه از نظر اندازه با هم فرق دارند.

بخش دوم: انواع تاول

تاول ها را به دو دسته اصلى تقسيم مى كنيم:

1ـ تاول هاى داخل اپى درمى: اين تاول ها سقف نازكى دارند و به همين دليل شُل و شكننده هستند و زود پاره مى شوند؛ وقتى تاول پاره مى شود، اروزيون (از بين رفتن اپى درم) و كراست (دلمه) ايجاد مى شود. پمفيگوس ها از جمله بيمارى هايى هستند كه تاول هاى داخل اپى درمى ايجاد مى كنند.

2ـ تاول هاى زير اپى درمى: اين تاول ها سقف ضخيم ترى دارند و به همين دليل به راحتى پاره نمى شوند و به آن ها تاول هاى سفت هم مى گويند. بولوس پمفيگوئيد تاول زير اپى درمى ايجاد مى كند.

بخش سوم: علت ايجاد تاول

1ـ از جمله علل ايجاد تاول هاى داخل اپى درمى مى توان به موارد زير اشاره كرد:

الف) آكانتوليز: آكانتوليز يعنى جدا شدن سلول هاى اپى درم از يكديگر! وقتى سلول هاى اپى درم از هم جدا مى شوند، بين آن ها مايع جمع مى شود و تاول بوجود مى آيد. در پمفيگوس ها مكانيسم ايجاد تاول آكانتوليز است. آنتى بادى ايجاد شده بر عليه دسموزوم ها (ساختمان هايى كه سلول هاى اپى درم را به هم متصل مى كنند) سبب مى شود كه اين ساختمان ها نتوانند كار خود را انجام بدهند و در نتيجه سلول هاى اپى درم از هم جدا مى شوند.

ب) اسپونژيوز: بطور خلاصه اسپونژيوز يعنى ادم اپى درم! يعنى آب در بين سلول هاى اپى درم جمع مى شود و حاصل ايجاد وزيكل است. اسپونژيوز در اگزماها ديده مى شود.

2ـ تاول هاى زير اپى درمى مى توانند در اثر آسيب ديدن غشاء پايه ايجاد شوند. بطور خلاصه غشاء پايه ساختمانى است كه بين اپى درم و درم قرار دارد و بايد اپى درم را به درم متصل نگاه دارد. وقتى اين ساختمان آسيب ببيند (به عنوان مثال در اثر التهاب) اپى درم از درم جدا مى شود و تاول زير اپى درمى بوجود مى آيد.

بخش چهارم: تشخيص بيمارى هاى تاولى اتوايميون

در كل سه روش اصلى براى تشخيص بيمارى هاى تاولى اتوايميون داريم:

1ـ بررسى نمونه پوست در زير ميكروسكوپ نورى: با اين كار مى توانيم موارد زير را تشخيص بدهيم:

الف) محل تاول: تاول داخل اپى درم است يا زير آن! و اگر داخل اپى درم است، در سطح اپى درم است (پمفيگوس فولياسه) يا عمق آن (پمفيگوس ولگاريس)!

ب) وجود و نوع سلول هاى التهابى: آيا سلول التهابى وجود دارد و اگر وجود دارد از چه نوعى است؟ (به عنوان مثال در پمفيگوس ولگاريس انتظار ديدن چند ائوزينوفيل را داريم يا در درماتيت هرپتى فرم نوتروفيل ها در نوك پاپى هاى درم جمع شده اند).

2ـ بررسى نمونه پوست از نظر رسوب آنتى بادى: ايمونوفلورسانس مستقيم (DIF): نمونه پوست را از نظر موارد زير بررسى مى كنيم:

الف) اثبات رسوب آنتى بادى و يا اجزاى كمپلمان؛

ب) تعيين محل رسوب آنتى بادى: در پمفيگوس ولگاريس IgG در سطح سلول هاى اپى درم رسوب كرده است و در درماتيت هرپتى فرم IgA در درم وجود دارد.

ج) تعيين الگوى رسوب آنتى بادى: در درماتيت هرپتى فرم IgA بصورت گرانولر يا رشته اى رسوب مى كند و در بولوس پمفيگوئيد IgG بصورت خطى در امتداد غشاء پايه وجود دارد.

3ـ بررسى نمونه خون از نظر وجود آنتى بادى ضد ساختمان هاى مختلف پوست: ايمونوفلورسانس غير مستقيم (IIF): در برخى از بيمارى هاى تيتر آنتى بادى ضد پوست با فعاليت بيمارى مطابقت دارد (پمفيگوس ولگاريس).

محل نمونه بردارى پوستى در بيمارى هاى تاولى مهم است: اگر وزيكل يا تاول كوچك باشد، بطور كامل برداشته مى شود، در غير اين صورت، نمونه بايد حاوى حاشيه التهابى تاول و بخشى از لبه خود تاول يا وزيكل باشد. در صورت شك به بولوس پمفيگوئيد يا پمفيگوس، از پوست كنار ضايعه براى DIF نمونه بردارى مى شود، اما در درماتيت هرپتى فرم، بهتر است از پوست سالم نمونه براى DIF تهيه شود.